妊娠期再生障礙性貧血的診斷及治療

關鍵詞：妊娠期再生障礙性貧血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)；診斷；治療

　　妊娠期再生障礙性貧血(pregnancy associated aplastic ane- mia, PAAA)是指患者既往無貧血病史，僅在妊娠期發生的再生障礙性貧血，是一種十分罕見而又嚴重的疾病。患者表現為妊娠期的血象減少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠終止后血象正常。1888年Ehrlich報道了第1例再生障礙性貧血(aplastic anemia， AA)，而此例即發生于妊娠期，以后陸續有所報道。由于病例數量很少，PAAA的病因尚不明確，診斷及治療這類患者的臨床經驗也有限。

　　一、PAAA的病因和發病機理

　　PAAA病因不明。有文獻報道，既往有AA史未被發現，妊娠后病情加重才檢出［1］。動物實驗提示雌激素對骨髓無抑制作用，甚至妊娠時有許多因素促進骨髓增生。多數作者認為，妊娠可能是AA的誘因之一［2］，主要因為有些發生在妊娠期的AA患者在分娩后其貧血癥狀緩解。也有些作者認為，只是一種巧合［3］，因為與妊娠的總數相比，合并AA的病例數很少。

　　20多年來，描述PAAA的報道已不少見［3，4］。近年來報道的3例反復出現在妊娠期的骨髓增生不良［2，5］以及2例純紅細胞再生障礙性貧血［6］，患者每次妊娠時均出現骨髓抑制而非妊娠期未發現任何異常。還有文獻報道，AA緩解期因妊娠而出現血細胞減少的患者，也常常隨著妊娠終止而使癥狀得到緩解［7］。以上病例均提示骨髓造血障礙與妊娠相關，并有可能是一組相關的疾病，有其特殊的發病機理。

　　再生障礙性貧血的病因主要為病毒感染、化學因素、物理因素等。目前，PAAA的確切病因尚不清楚，可能的原因有：(1)激素影響：在動物實驗中，藥理學劑量的雌激素可以對狗產生嚴重的骨髓抑制。AA與雪貂的動情期有關［8］。然而，對于人類，沒有證據表明生理劑量的雌性激素能抑制骨髓造血。Lowenstein對200例正常妊娠女性的研究表明，妊娠期骨髓增生活躍。紅細胞生成增加受紅細胞生成素(erythropoietin, EPO)的控制，胎盤泌乳素使EPO增加，而高水平的雌激素則對其有抑制作用［9］。Fleming也提出，EPO與胎盤泌乳素失衡有關［10］。(2)免疫機理：有些患者在1次妊娠中發病，而在其后的妊娠中可能正常，可能是因為不同的抗原型引起母體抑制造血的免疫反應不同所致［11］。PAAA時血小板減少明顯，可能因為血小板數量及功能對免疫影響的反應不同所致。(3)造血微環境改變：雖然PAAA患者的造血抑制是可逆的，但造血干細胞數量少或功能差仍是事實，在其他因素影響下可出現再生障礙性貧血表現，其確切機理尚待從骨髓培養、造血因子水平、免疫學以及妊娠期內分泌改變等方面進一步的研究。

　　二、PAAA的診斷

　　1.病史：既往無貧血史、無不良環境和有害物質接觸史，僅在妊娠期出現的AA。表現為妊娠期的血象減低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠終止后的血象是正常的。

　　2.臨床表現：臨床上主要表現為不明原因的、進行性加重的、不易治愈的貧血，可在孕期的各階段發病，初期可無癥狀，輕度的貧血往往被忽略。隨著貧血的加重，患者會出現牙齦出血、鼻出血、皮下出血點及紫癜等，嚴重者感全身乏力、頭暈、頭疼和反復感染。

　　3.實驗室檢查：因PAAA是妊娠期發生的AA，其檢查同AA。外周末梢血檢查呈現全血細胞減少，主要特點是血小板的減少最為明顯。但確診必須有賴于骨髓穿刺涂片檢

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