兒童急性淋巴細胞白血病ＢＦＭ方案的研究進展

關鍵詞] 兒童 白血病 研究進展

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李娟　顧龍君 200127上海第二醫科大學附屬新華醫院上海兒童醫學中心　　ＡＬＬ ＢＦＭ為德國柏林 法蘭克福 蒙斯特(Ｂｅｒｌｉｎ Ｆｒａｎｋｆｕｒｔ Ｍ櫣ｎｓｔｅｒ,ＢＦＭ)急性淋巴細胞性白血病(ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＬＬ)研究協作組的簡稱。這一協作組在過去的20～30年間對兒童ＡＬＬ進行了大量的臨床研究,提出了早期治療反應的預后意義,對兒童ＡＬＬ的治療做出了巨大貢獻。ＡＬＬ ＢＦＭ對兒童ＡＬＬ治療的研究進展大致可分為以下幾個階段:20世紀70年代的早期試驗性研究、ＡＬＬ ＢＦＭ 81方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 86方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 90方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 95方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 2000方案。這些方案對兒童ＡＬＬ的診斷和治療作了一系列調整,現將其演變和進展作一綜述。一、診斷 主要根據ＦＡＢ形態學分型和細胞化學綜合分析結果[1],確診ＡＬＬ的依據是外周血涂片發現幼稚淋巴細胞或骨髓中幼稚淋巴細胞不少于25%。確診中樞神經系統白血病(ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＣＮＳＬ)則需符合下列條件之一:腦脊液中白細胞計數>5個/μｌ和涂片鏡檢發現幼稚淋巴細胞,或ＣＴ發現顱內浸潤[2]。免疫分型主要依據歐洲白血病免疫分型協作組(ＥｕｒｏｐｅａｎＧｒｏｕｐｆｏｒｔｈｅＩｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓａｔｉｏｎｏｆｌｅｕｋａｅｍｉａｓ,ＥＧＩＬ)的建議[3]。細胞遺傳學發現不僅有助于診斷,而且可以提供某些預后信息。ＡＬＬ ＢＦＭ協作組也相繼開展了細胞遺傳學研究。提出ｔ(9;22)和ｔ(4;11)等異常核型的預后意義。幼稚淋巴細胞的ＤＮＡ指數(ＤＩ)為白血病細胞Ｇ0/Ｇ1期細胞同正常細胞的比率,以ＤＩ=1 16為界用于評估預后[4]。1992年12月,在各實驗中心開展了逆轉錄聚合酶鏈反應(ＲＴ ＰＣＲ)技術用于檢測ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因以來[5],通過2年隨訪發現ＢＣＲ ＡＢＬ(+)患兒的2年無事故生存(ｅｖｅｎｔ ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ,ＥＦＳ)為53%,ＢＣＲ ＡＢＬ(-)患兒為76%,兩者差異有顯著性。二、臨床分型 1.ＢＦＭ危險因子(ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒ,ＲＦ):ＡＬＬ ＢＦＭ協作組在1976年首次提出ＲＦ這一概念,用以衡量ＡＬＬ初診時白血病細胞負荷并進行危險程度分型。該方案規定ＲＦ用統一公式計算表示:ＲＦ=0.2×ｌｏｇ(血中幼稚細胞數/μｌ+1)+0.06×肝ｃｍ+0.04×脾ｃｍ(均為肋下ｃｍ數)[6]。 2.潑尼松治療試驗:潑尼松治療試驗這一概念最初在ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案中形成[7]。ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案對全部ＡＬＬ患兒進行潑尼松治療反應試驗:以潑尼松單藥治療7天,并在潑尼松治療的第1天給予氨甲喋呤(ｍｅｔｈｏｔｒｅｘａｔｅ,ＭＴＸ)鞘內注射1次。為了防止急性腫瘤溶解綜合征的發生,應根據白細胞計數,腎功能指標及各項機體代謝[1] [2] [3] [4] [5] [6]

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